REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA:
GANGLIONEUROMA ADRENAL: SERIE DE CASOS Y DESAFÍOS DIAGNÓSTICOS EN LA EVALUACIÓN DEL INCIDENTALOMA ADRENAL EN EL CAULE.
Pablo Puig Aznar, Óscar Andrés Sanz Guadarrama, Marta Cañón Lara, Cristina Sofía Ojeda Muñoz, Irene Medrano Montero, Andrea Fernández Fernández-Rebollos, María Del Carmen Ponte De la Mata, María Victoria Diago Santamaría, Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Complejo Asistencial Universitario de León
Rev Acircal. 2026; 12: 4-14.
Palabras clave: Ganglioneuroma adrenal, Incidentaloma suprarrenal, Adrenalectomía laparoscópica, Diagnóstico radiológico, Feocromocitoma, Evaluación hormonal
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Resumen
El ganglioneuroma (GN) adrenal es una neoplasia neurogénica benigna infrecuente, derivada de la cresta neural. Se presenta típicamente como una masa indolente, no funcional, descubierta incidentalmente. Dada su baja atenuación en la tomografía computarizada (TC) y las características sugestivas en la resonancia magnética (RMN), su diagnóstico preoperatorio es un desafío. Presentamos dos casos de GN adrenal confirmados por histopatología que ilustran la necesidad de una rigurosa evaluación hormonal y radiológica para excluir feocromocitoma o malignidad. La resección quirúrgica, idealmente por vía laparoscópica (LPC), constituye el tratamiento de elección y es curativa.
Introducción
El ganglioneuroma (GN) es el tumor más maduro dentro del espectro de neoplasias neuroblásticas, originándose de las células ganglionares simpáticas maduras [1]. A pesar de que es el tumor neurogénico suprarrenal benigno más común, su frecuencia absoluta es baja, representando aproximadamente el 1.9% de todas las piezas de adrenalectomía [2]. La presentación clínica más común es el hallazgo incidental, siendo asintomático en el 82.9% de los casos [2, 3].
El principal dilema diagnóstico reside en la diferenciación con lesiones malignas (carcinoma adrenocortical) o funcionalmente activas (feocromocitoma) [9]. La presencia de una masa suprarrenal mayor de 4 cm exige una evaluación exhaustiva y, frecuentemente, la resección quirúrgica para el diagnóstico histológico definitivo [4, 7].
Presentamos una serie de dos casos de ganglioneuroma adrenal, destacando el proceso diagnóstico que culminó en la adrenalectomía LPC.
Material y métodos
Se realizó un análisis retrospectivo de dos pacientes adultos jóvenes y de mediana edad con diagnóstico histopatológico de ganglioneuroma suprarrenal confirmado después de una adrenalectomía laparoscópica. Se recopilaron datos demográficos, presentación sintomática, resultados del cribado bioquímico hormonal (metanefrinas, cortisol libre en orina de 24 horas, cociente renina-aldosterona), hallazgos de imagen (TC, RMN, MIBG) y el informe de anatomía patológica (AP) detallado. La indicación para la resección quirúrgica fue el tamaño tumoral (> 4 cm) y las características radiológicas indeterminadas.
Presentación de casos
CASO 1: Paciente V.M. (Varón, 16 años)
Paciente varón de 16 años derivado desde Medicina Interna con diagnóstico de masa suprarrenal derecha no funcionante. La presentación clínica incluyó un episodio autolimitado de dolor en el flanco derecho, fiebre y una HTA leve. La evaluación hormonal fue negativa para hiperfunción catecolaminérgica o cortisol. Se documentó una elevación aislada de renina (cociente renina/aldosterona de 37). Cabe señalar que la hipertensión se ha reportado en el 17% de las presentaciones sintomáticas [3].
El TC toraco-abdominal reveló una masa suprarrenal derecha de 6.0 x 3.8 x 5.6 cm. La lesión era hipodensa, con calcificaciones lineales y realce progresivo (36.6 UH basal, 65.7 UH tardío). El deficiente washout la catalogó como indeterminada [2, 9].
Se realizó adrenalectomía LPC derecha [6]. La pieza pesó 65 g y midió 7.2 x 5.5 x 2.5 cm, conteniendo un tumor sólido de 6.5 cm. El estudio histológico confirmó un Ganglioneuroma [1]: células ganglionares maduras dispersas en un estroma de células de Schwann (S100+), sin evidencia de neuroblastos, atipia o actividad mitótica significativa [8].
CASO 2: Paciente C.G. (Mujer, 43 años)
Paciente mujer de 43 años, derivada por un incidentaloma suprarrenal izquierdo detectado durante el estudio de molestias gastrointestinales. Presentaba un antecedente familiar de feocromocitoma (padre) [5]. El cribado hormonal fue completamente negativo [4].
La TC demostró una lesión de 4.9 cm con un lavado de contraste deficiente (<40% relativo), clasificándola como indeterminada [2, 9]. La RMN mostró una masa hiperintensa en T2 con realce progresivo [10], un patrón que suscitó la sospecha de feocromocitoma no funcionante. Para su exclusión definitiva, se realizó una gammagrafía con I-131 MIBG, la cual fue negativa [4, 5].
Se procedió a la adrenalectomía LPC izquierda [6]. La pieza quirúrgica midió 5.5 x 3 x 2.5 cm. La AP confirmó un Ganglioneuroma [1] con características idénticas de madurez celular y estroma de Schwann (S100+).
Es importante destacar que la biopsia percutánea (PAAF) se evita en estos casos debido a la baja sensibilidad para identificar células maduras y la imposibilidad de excluir elementos malignos o compuestos [3, 4].
Resultados
Ambos procedimientos LPC se completaron con éxito sin morbilidad mayor. Los pacientes evolucionaron favorablemente y la resección completa se considera curativa, con series que reportan una tasa de recurrencia nula [2, 3].
Discusión
El ganglioneuroma adrenal se encuentra típicamente como una masa voluminosa, dado que el tamaño medio reportado es de 6.3 cm [2], coherente con nuestros casos.
El principal desafío diagnóstico, ilustrado por el Caso 2, es la exclusión del feocromocitoma, dada la superposición radiológica (hiperintensidad en T2) y la posibilidad de que el tumor sea compuesto (es decir, que contenga elementos de feocromocitoma), lo que ocurre hasta en el 44% de las series [11]. El antecedente familiar en el Caso 2 hizo imprescindible la realización de la gammagrafía con MIBG, la cual fue clave para descartar la presencia de tejido cromafín funcionante o no funcionante [5].
La indicación quirúrgica para ambas lesiones se basó en el criterio de masa adrenal no secretora de tamaño superior a 4 cm, ya que la malignidad no puede excluirse de manera fiable por imagen [7]. La adrenalectomía LPC [6] es el enfoque estándar para la resección de estas masas, ofreciendo un diagnóstico histológico definitivo y el tratamiento curativo.
El diagnóstico definitivo de Ganglioneuroma requiere la histopatología, demostrando la madurez de los elementos neurales (células ganglionares maduras rodeadas por estroma de células de Schwann S100+) [1, 8], lo que lo diferencia del ganglioneuroblastoma y el neuroblastoma.
Tinción H-E: Se observan células de Schwann y células ganglionares.
Sinaptofisina: Tiñe exclusivamente las células ganglionares.
Conclusión
El ganglioneuroma adrenal es un tumor raro y benigno. Se requiere un riguroso estudio diagnóstico bioquímico y radiológico para descartar feocromocitoma y malignidad. La adrenalectomía laparoscópica es el procedimiento de elección, proporcionando el diagnóstico definitivo y la cura, con un pronóstico excelente [2, 3, 6].
Referencias bibliográficas
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