NOTA CLÍNICA:
TUMOR NEUROÉNDOCRINO DE PÁNCREAS Y SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS:
UNA ASOCIACIÓN INUSUAL.
(PANCREATIC NEUROENDOCRINE TUMOR AND PEUTZ-JEGHERS SYNDROME: AN UNUSUAL ASSOCIATION)
Maximiliano Baudino1, Nerea Muñoz3, Rocío Zambrano3, Cristina Gonzalez3, Lucía Polanco1, Romina Ferlini2, Felipe Reoyo3, Miguel Álvarez3.
1 Médico interno residente de Cirugía General y del aparato digestivo, HUBU.; 2 Médica interna residente de Cirugía Pediátrica, HUBU.; 3 Facultativo especialista de área de Cirugía General y del aparato digestivo, HUBU.
Correspondencia:
Baudino Maximiliano Ezequiel
mebaudino@saludcastillayleon.es
Tel: 600600850
Introducción:
El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad causada por mutaciones en el gen STK-11. Se asocia a un mayor riesgo de neoplasias malignas, incluyendo las pancreáticas. Su diagnóstico permite implementar un cribado temprano para un tratamiento oportuno. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con síndrome de Peutz-Jeghers y tumor neuroendocrino de páncreas.
Caso clínico:
Paciente con diagnóstico genético de Peutz-Jeghers que acude a urgencias por dolor epigástrico de 30 días, irradiado en hemicinturón, con pérdida ponderal y astenia. A la exploración, abdomen blando, doloroso de forma superficial sin signos de irritación peritoneal. La analítica fue normal. Se realizó ecografñia y TAC evidenciando una masa en cola pancreática que luego se confirmó como tumor neuroendocrino G3, estadio IV al completar el estudio. Se inició tratamiento oncológico sin buena respuesta falleciendo a los 3 meses.
Discusión y conclusión:
Los tumores neuroendocrinos en Peutz-Jeghers son extremadamente raros. Este caso enfatiza la necesidad de mejorar el cribado y seguimiento oncológico en pacientes jóvenes con predisposición genética para optimizar el pronóstico.
Palabras clave: Síndrome de Peutz-Jeghers, Tumor neuroendócrino de páncreas, Neoplasia pancreática, predisposición a neoplasias, STK-11.